Sistemski lupus erythematosus

Sistemski lupus erythematosus (LUPUS ERYTHEMATOSUS SYSTEMICUS, SLE)

Večinoma se bolezen razvija akutno (v nekaj tednih), možno pa je tudi počasno stopnjevanje sprva neopredeljivih težav. Bolniki so utrujeni, imajo povišano telesno temperaturo, prisotno je splošno slabo počutje, hujšajo, imajo bolečine v sklepih in predelu trebuha.

Zakaj nastane sistemski lupus

Pogosteje zbolevajo ženske. Neposredna družinska anamneza o SLE je redka, pri sorodnikih večkrat zasledimo podatke o drugih bolezni pri sorodnikih. Sindrom SLE lahko sprožijo različna zdravila, kot so hidralazin, prokainamid, nekateri antikonvulzivi. Izpostavljanje sončni svetlobi pogostokrat poslabša klinično sliko.
Imunski kompleksi se nalagajo na dermo-epidermalni meji in steni ožilja, kjer se pojavi vnetje. To pa vodi v fibrinoidno degeneracijo veziva in žilja v koži in notranjih organih.

Klinični znaki in simptomi sistemskega lupusa

V dermatološkem statusu najpogosteje na obrazu vidimo metuljasto rdečico lic in nosu. Spremenjena koža je pogosto rahlo otekla, se drobno lušči, lahko so vidne drobne erozije in kraste. Areali pordele in rahlo infiltrirane kože so tudi v lasišču (lahko se pojavi brazgotinasta plešavost), na ramenskem obroču, nad prsnico, na hrbtišču podlahti, po dlaneh in konicah prstov. Po koži trupa večinoma opažamo eriteme, papule, urtike ali vzbrsti tipa eritema eksudativum multiforme. Redko se vidijo bulozne spremembe ali palpabilne purpure. Značilni so podkožni vozliči, večinoma v predelih kolen in komolcev; tu je tudi koža lividno obarvana. Dostikrat se na ustni sluznici (predvsem na nebu) pojavijo drobne razjede.
Pri splošnem statusu se ob splošnem slabem počutju, utrujenosti, povišani telesni temperaturi lahko pojavljajo še spremembe na ledvicah, limfadenopatija, miopatija, pneumonitis, perikarditis in artralgije. Vnetja sklepov in prizadetost centralnega živčnega sistema so redka.
Mikromorfologija: V celicah osnovne plasti epidermisa najdemo vakuolarno degeneracijo, značilni so tudi edem in fibrinoidna degeneracija veziva v usnjici in žilnih stenah ter vnetni limfocitni infiltrat ob kožnih priveskih. Žilje papilarnega del usnjice lahko kaže levkocitoklastični vaskulitis.

Laboratorijski izvidi

Največkrat najdemo sideropenično anemijo, levkocitopenijo, trombocitopenijo in zvišane vrednosti sedimentacije eritrocitov. Antinuklearna protitelesa (ANA) so prisotna v 95 %, predvsem je značilna homogena jedrna fluorescenca. Prav tako so prisotna še protitelesa proti dvojnovijačni DNA, možna so še SS-A (Ro), SS-B (La) in antikardiolipinska protitelesa. Pogosto opazujemo tudi zmanjšane vrednosti komplementa.
Pri direktni imunofluorescenci (DIF) je značilna fluorescenca kot ozek trak test (pozitiven lupus band test) zaradi odlaganja IgG, IgA, IgM ter komponent komplementa C1q in C3 vzdolž dermo-epidermalne meje.

Diagnoza

Klinični sum potrdimo z laboratorijskimi izvidi ANA, anti-DNA in DIF.

Diferencialna diagnoza

dermatomiozitis, seboroični dermatitis, luskavica, druge oblike vaskulitisa.

Zdravljenje sistemskega lupusa

Uvede se dvojno imunosupresivno zdravljenje. Sprva se da metilprednizolon v velikih odmerkih (100-200 mg na dan) in ciklofosfamid ali azatioprin (100-200 mg na dan). Pri odmerkih upoštevamo klinične spremembe kože in notranjih organov bolnika ter njegovo telesno težo. Odmerki se kasneje zmanjšujejo glede na počutje, klinično sliko in laboratorijske parametre. Pri prizadetosti notranjih organov se je potrebno posvetovati z ustreznim specialistom. Poskrbimo tudi, da bolnik dobi dovolj tekočine in ustrezno prehrano (zlasti kadar so prizadete sluznice). Pri lokalni terapiji svetujemo skrbno nego kože in zaščito pred sončnimi žarki, ne uporabljamo pa lokalnih kortikosteroidnih pripravkov, saj jih bolnik dobiva sistemsko.
Literatura:Kansky, A: Kožne in spolne bolezni. Združenje slovenskih dermatovenerologov. Ljubljana, 2002.

Komentiraj