LUPUS ERYTHEMATOSUS DISCOIDES

LUPUS ERYTHEMATOSUS DISCOIDES

Pri tej obliki bolnik nima večjih težav z zdravjem. Motijo ga spremembe na koži, saj so na vidnih, izpostavljenih predelih. Bolezen napreduje počasi, na UV sevanju izpostavljenih mestih, včasih bolniki opisujejo hiperestezijo. Spontana regresija je redka.

Etiopatogeneza: Bolezen je pogostejša pri mlajših osebah, predvsem pri ženskah. Pomembna sprožilna dejavnika sta izpostavljanje UV sevanju in mrazu.

Dermatološki status: Spremembe so praviloma prisotne na obrazu, lahko pa tudi na lasišču, uhljih in le redko na udih in trupu. Značilno je, da se zgodaj pojavi rdečkasta sprememba, ostro omejena papula, ki se razširi v plak, krožne ali ovalne oblike, ki je prekrit z močno adherentnimi luskami. Če pazljivo odstranimo lusko, lahko opazimo na spodnji strani nežne rožnate izrastke v obliki trna. Žarišča se kasneje postopno širijo v okolico, v starejšem središčnem delu je pogosto atrofična rožnata brazgotina z nežnimi teleangiektazijami. Kronične, nezdravljene spremembe zaraščajo z izrazitimi atrofičnimi brazgotinami. Pri dolgotrajni bolezni se v brazgotinskem tkivu, predvsem na svetlobi izpostavljenih predelih, lahko pojavijo ploščatocelični karcinomi. Pigment se v starejših spremembah razporedi neenakomerno (displazija pigmenta).

Spremembe na lasišču praviloma povzročijo brazgotinsko plešavost. Sluznice so prizadete pri manj kot 5 % bolnikov, večinoma vidimo keratotične spremembe in brazgotine na ustnicah, redkeje atrofične belkaste ali rdečkaste spremembe na sluznici ustne votline in veznicah, ki lahko tudi ulcerirajo.

Nekaj kliničnih slik LE je tako značilno različnih, da se jih omenja posebej. Pri kroničnem hipertrofičnem LE opazujemo zelo obsežne vnetne infiltrate, ki dajejo spremembam tumorozen videz. Kronični globoki LE (lupus eythematosus profundus) je redek. Na licih, čelu, glutealno ali na golenih se pojavijo manjši ali večji vozliči. Koža nad njimi je lahko nespremenjena, pordela ali hiperpigmentirana. Lupus pernio označuje lividno rdeče papule ali plake na izpostavljenih predelih udov ali obraza ljudi s težavami v krvnem obtoku. Spremembe lahko prekrivajo keratotične luske, bolniki pa redno navajajo hiperestezijo.

Splošni status: Bolezen praviloma ne prizadene splošnega zdravstvenega stanja, bolniki le občasno tožijo o sklepnih bolečinah. Potek je kroničen, značilni so občasni hujši zagoni.

Mikromorfologija: Histopatološka slika je značilna: folikularna hiperkeratoza in kolikvacijska degeneracija celic osnovne plasti epidermisa, ki je pogosto atrofičen, bazalna membrana pa je zadebeljena. V dermisu opazujemo fibrinoidno degeneracijo veziva ter perifolikularnimi in periadneksalnimi infiltrat limfocitov in histiocitov.

V laboratorijskem izvidu ugotavljamo občasno levkopenijo ter ANA v večjih titrih. Z DIF ugotovimo pozitiven lupus band test v bolni koži.

Klinični sum potrdimo s histopatološko preiskavo in DIF.

Diferencialna diagnoza: Tbc luposa, tinea, aktinične keratoze, polimorfna fotodermatoza, id reakcije, SLE.

Terapija: Bolnika posvarimo pred izpostavljanjem sončnim žarkom, uporablja naj primerna pokrivala, oblačila in očala, pri bivanju na prostem je treba kožo zaščititi s kremami z višjimi zaščitnimi faktorji (vsaj SPF 15). Zelo koristni so pripravki, ki odbijajo svetlobo. Kadar so spremembe estetsko moteče, se lahko uporabljajo pokrivni pripravki (pudri). Bolniki, ki se jim bolezen poslabša na mrazu, naj se ustrezno zaščitijo.

Bolniki naj na žarišča redno nanašajo nevtralne kreme, občasno tudi razredčena kortikosteroidna mazila, kortikosteroide se lahko daje tudi intralezionalno. Spremembe se pogosto ugodno odzovejo na krioterapijo, prav tako je uspešno odstranjevanje z laserji.

Pri sistemskem zdravljenju najpogosteje začnemo z antimalariki (dvakrat 200 mg hidroksiklorovina dnevno prvih 6 tednov, nato odmerek zmanjšujemo). Ker so možni stranski učinki, je priporočeno jemati antimalarike nepretrgoma največ 6 mesecev. Obvezen je okulistični pregled pred in med zdravljenjem zaradi možne atrofije vidnega živca, retinopatije ali zamotnitve roženice. Kontrolirati je potrebno tudi jetrne teste. Kadar je odgovor ugoden, ob poslabšanju bolezni zdravilo ponovno uvedemo. Pri izrazito keratotičnih žariščih je smiselno sistemsko zdraviti z retinoidi in bolnika skrbno spremljati.

Redko zdravimo bolnika s sistemskimi kortikosteroidi; če že, sprva v srednjih odmerkih, kasneje z majhnim vzdrževalnim odmerkom 5-10 mg metilprednizolona dnevno. Poročajo tudi o relativno ugodnem odgovoru bolezni na talidomid, dapson in imunosupresive.

 

Literatura:

1)    Kansky, A: Kožne in spolne bolezni. Združenje slovenskih dermatovenerologov. Ljubljana, 2002.

Komentiraj